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By Marion Kiechle; Ernst Beinder

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000 angegeben. 500 Neugeborenen wird ein intersexuelles Genitale beobachtet. Ätiologie und Einteilung Aus ätiologischer Sicht gilt die in > Kap. 1 dargestellte Einteilung. Nach symptomatischen Gesichtspunkten kön nen 3 Gruppen unterschieden werden: • Pseudohermaphroditismus femininus: Individuen mit weiblichem Karyotyp und intersexuellem oder männlichem Genitale • Pseudohermaphroditismus masculinus: Individuen mit männlichem Karyotyp sowie Gonaden und intersexuellem oder weiblichem Genitale • Hermaphroditismus verus: Individuen mit sowohl testikulärem als auch ovariellem Gewebe, das im Körper getrennt vorliegt oder ein gemeinsames Organ bildet, die sog.

3-3). E E Da bei Fehlbildungen der Scheide und des Uterus häufig auch die Nieren und ableitenden Harnwege fehlgebildet sind, ist eine sorgfältige zusätzliche urologische Diagnostik notwendig. Titerapie Bei einer geringgradigen und symmetrischen Doppelbildung des Uterus besteht eine Therapiemöglichkeit darin, die beiden Hälften des Uterus bicornis nach Spaltung des vorhandenen Septums zu vereinigen (Operation nach Straßmann). Unter günstigen Bedingungen kann ein Uterusseptum auch hysteroskopisch reseziert werden.

Um eine Hyperplasie und letztlich ein Endometriurnkarzinom zu vermeiden, sollte mindestens an 10 Tagen im Monat ein Gestagen gegeben werden. Verlauf und Prognose Mädchen mit Ullrich-Turner-Syndrom zeigen in der Regel eine normale Intelligenzentwicklung mit erhöhter Wahrscheinlichkeit für Teilleistungsschwächen. Bei < 5% der Betroffenen kommt es zu einer Schwangerschaft, wobei hier ein erhöhtes Risiko für Spontanaborte, Chromosomenstörungen und kongenitale Fehlbildungen besteht. a. Aortendissektion), Schilddrüsenerkrankungen (Hypothyreose), Diabetes mellitus und entzündliche Darmerkrankungen wahrscheinlicher als in der Normalbevölkerung.

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